Qué es ATLL?
La Leucemia o Linfoma a células T del adulto (ATLL) es una enfermedad rara de la sangre, un cáncer que solo desarrollan algunas personas infectadas por HTLV-1.
La infección por HTLV-1 es mantenida en el cuerpo porque el virus puede integrar su propio genoma viral (ADN) en el ADN de la persona. El virus se integra en un tipo de células especiales del sistema inmune, los linfocitos T CD4+. Se puede medir la cantidad de virus (carga proviral: CPV) que se integró en el ADN de estas células por un método que se llama qPCR. Para ello se necesita realizar una extracción de sangre, separar los linfocitos, el ADN y medir el virus.
En los pacientes con ATLL, estos linfocitos T CD4+ infectados con HTLV-1, pueden multiplicarse descontroladamente. Esto puede ocurrir en la médula ósea, nódulos (ganglios) linfáticos, piel y en la sangre.
Las células ATLL remplazan al tejido sano y alteran su funcionamiento normal. La ATLL puede progresar muy lenta o muy rápidamente. Es por eso que hay 4 tipos de ATLL.
La Leucemia o Linfoma a células T del adulto (ATLL) es una enfermedad rara de la sangre, un cáncer que solo desarrollan algunas personas infectadas por HTLV-1.
La infección por HTLV-1 es mantenida en el cuerpo porque el virus puede integrar su propio genoma viral (ADN) en el ADN de la persona. El virus se integra en un tipo de células especiales del sistema inmune, los linfocitos T CD4+. Se puede medir la cantidad de virus (carga proviral: CPV) que se integró en el ADN de estas células por un método que se llama qPCR. Para ello se necesita realizar una extracción de sangre, separar los linfocitos, el ADN y medir el virus.
En los pacientes con ATLL, estos linfocitos T CD4+ infectados con HTLV-1, pueden multiplicarse descontroladamente. Esto puede ocurrir en la médula ósea, nódulos (ganglios) linfáticos, piel y en la sangre.
Las células ATLL remplazan al tejido sano y alteran su funcionamiento normal. La ATLL puede progresar muy lenta o muy rápidamente. Es por eso que hay 4 tipos de ATLL.
Quien desarrolla una ATLL?
Afortunadamente, sólo 3 a 5 de cada 100 personas infectadas por HTLV-1 pueden desarrollar una ATLL y generalmente hay antecedente de enfermedades asociada al HTLV-1 en la familia.
Sólo el HTLV-1, y no el HTLV-2, puede causar una ATLL.
El riesgo de desarrollar una ATLL parece ser mayor en la población japonesa.
El intervalo entre la infección del HTLV-1 y el inicio de la ATLL es generalmente, mayor a los 40 años (si el contagio no fue por una transfusión). En Inglaterra, el promedio de edad de la primera presentación de un paciente con ATLL es de 50 años aunque puede presentarse en adultos jóvenes. La CPV de HTLV-1 es mayor >5% en la mayoría de los tipos de ATLL.
En consecuencia, la mayoría de las personas que desarrollan una ATLL, han sido infectadas de bebés mediante el amamantamiento si bien se reportaron casos pos-transfusión.
Aún no se ha identificado ningún factor que “dispare” el inicio de la ATLL y no se ha identificado el proceso que desarrolla la ATLL. Es por eso que no existe ningún método para prevenirlo.
Afortunadamente, sólo 3 a 5 de cada 100 personas infectadas por HTLV-1 pueden desarrollar una ATLL y generalmente hay antecedente de enfermedades asociada al HTLV-1 en la familia.
Sólo el HTLV-1, y no el HTLV-2, puede causar una ATLL.
El riesgo de desarrollar una ATLL parece ser mayor en la población japonesa.
El intervalo entre la infección del HTLV-1 y el inicio de la ATLL es generalmente, mayor a los 40 años (si el contagio no fue por una transfusión). En Inglaterra, el promedio de edad de la primera presentación de un paciente con ATLL es de 50 años aunque puede presentarse en adultos jóvenes. La CPV de HTLV-1 es mayor >5% en la mayoría de los tipos de ATLL.
En consecuencia, la mayoría de las personas que desarrollan una ATLL, han sido infectadas de bebés mediante el amamantamiento si bien se reportaron casos pos-transfusión.
Aún no se ha identificado ningún factor que “dispare” el inicio de la ATLL y no se ha identificado el proceso que desarrolla la ATLL. Es por eso que no existe ningún método para prevenirlo.
Nódulos inflamados (hinchados) en el cuello
Cuáles son los diferentes tipos de ATLL?
Cuando la ATLL afecta la sangre es la forma leucémica, y entonces el virus causa una LEUCEMIA AGUDA. En este caso hay muchas células, linfocitos CD4+ T infectados en la sangre. Y los nódulos linfáticos (ganglios) también están afectados.
Los nódulos linfáticos son la parte del cuerpo donde se producen las células del sistema inmune sano. El paciente siente que sus nódulos están agrandados en el cuello o áxilas. Pueden ser dolorosos o no. Algunas personas tienen uno o dos pequeños nódulos pero en el caso de la ATLL estos generalmente son grandes. Si no hay rastros de infección en la sangre, uno o dos de estos nódulos deben ser extraídos y analizados para estar seguros del diagnóstico. A este procedimiento se lo llama biopsia.
Cuando el virus solo afecta los nódulos linfáticos y la sangre no está afectada, la enfermedad se llama LINFOMA.
Estos dos subtipos, Leucemia y Linfoma, son muy agresivos y las personas enferman muy rápido.
Los otros dos subtipos llamados, CRÓNICOS y LATENTES, progresan mucho más lento y son menos agresivos.
Ambos se diagnostican también con análisis de sangre específicos: cantidad de linfocitos, carga proviral de HTLV, niveles de calcio y LDH.
La ATLL puede también crecer y afectar la piel, esto se llama ATLL CUTÁNEA.
- Leucémica
- Linfomatosa
- Crónica
- Latente
Cuando la ATLL afecta la sangre es la forma leucémica, y entonces el virus causa una LEUCEMIA AGUDA. En este caso hay muchas células, linfocitos CD4+ T infectados en la sangre. Y los nódulos linfáticos (ganglios) también están afectados.
Los nódulos linfáticos son la parte del cuerpo donde se producen las células del sistema inmune sano. El paciente siente que sus nódulos están agrandados en el cuello o áxilas. Pueden ser dolorosos o no. Algunas personas tienen uno o dos pequeños nódulos pero en el caso de la ATLL estos generalmente son grandes. Si no hay rastros de infección en la sangre, uno o dos de estos nódulos deben ser extraídos y analizados para estar seguros del diagnóstico. A este procedimiento se lo llama biopsia.
Cuando el virus solo afecta los nódulos linfáticos y la sangre no está afectada, la enfermedad se llama LINFOMA.
Estos dos subtipos, Leucemia y Linfoma, son muy agresivos y las personas enferman muy rápido.
Los otros dos subtipos llamados, CRÓNICOS y LATENTES, progresan mucho más lento y son menos agresivos.
Ambos se diagnostican también con análisis de sangre específicos: cantidad de linfocitos, carga proviral de HTLV, niveles de calcio y LDH.
La ATLL puede también crecer y afectar la piel, esto se llama ATLL CUTÁNEA.
”Células en Flor”, vistas por microscopía
Cuál es la historia natural de los diferentes tipos de ATLL?
ATLL Aguda: los pacientes usualmente desarrollan la patología rápidamente y la vida está en riesgo si no se inicia un tratamiento. Los problemas comunes son, rash en la piel, grandes nódulos en el cuello, ingle y axilas, que pueden frecuentemente infectarse. Los pacientes están cansados, pierden peso y pueden tener transpiración nocturna. Estos se llaman síntomas B. En el examen clínico se puede encontrar agrandamiento del hígado y bazo. Los análisis de sangre revelan un aumento de la cantidad de células blancas (leucocitos), células atípicas llamadas “en flor” y altos niveles de calcio y LDH. Los estudios por imágenes pueden mostrar lesiones en los huesos.
ATLL Linfomatosa: se caracteriza por grandes nódulos (llamados nódulos linfáticos) en cualquier parte del cuerpo, por ejemplo, cuello, axila, estómago, ingle. Los pacientes usualmente están cansados, tienen transpiración nocturna y pérdida de peso. Estos se llaman síntomas B. Muy frecuentemente, el análisis de sangre es normal y se encuentran pocas o ninguna célula “en flor”. Por alguna razón desconocida, casi todos los linfocitos cancerosos permanecen en los nódulos linfáticos (ganglios).
ATTL Crónica: los síntomas más comunes son rash en piel y síntomas B. La condición es detectada generalmente en un análisis de sangre de rutina. El hígado, bazo y nódulos linfáticos pueden estar aumentados. Este tipo de ATLL empeora de manera mucho más lenta que la aguda o la linfomatosa. La cantidad de células en sangre puede estar aumentada y se pueden ver células atípicas pero el nivel de calcio es normal en sangre. Hay una forma favorable y otra desfavorable.
ATLL Latente: esta enfermedad se presenta de manera muy leve y solo se encuentra en un análisis de sangre de rutina donde se ven células atípicas “en flor” pero la cantidad de células es normal. Puede haber alguna lesión de piel pero los nódulos linfáticos, hígado y bazo son normales.
ATLL Aguda: los pacientes usualmente desarrollan la patología rápidamente y la vida está en riesgo si no se inicia un tratamiento. Los problemas comunes son, rash en la piel, grandes nódulos en el cuello, ingle y axilas, que pueden frecuentemente infectarse. Los pacientes están cansados, pierden peso y pueden tener transpiración nocturna. Estos se llaman síntomas B. En el examen clínico se puede encontrar agrandamiento del hígado y bazo. Los análisis de sangre revelan un aumento de la cantidad de células blancas (leucocitos), células atípicas llamadas “en flor” y altos niveles de calcio y LDH. Los estudios por imágenes pueden mostrar lesiones en los huesos.
ATLL Linfomatosa: se caracteriza por grandes nódulos (llamados nódulos linfáticos) en cualquier parte del cuerpo, por ejemplo, cuello, axila, estómago, ingle. Los pacientes usualmente están cansados, tienen transpiración nocturna y pérdida de peso. Estos se llaman síntomas B. Muy frecuentemente, el análisis de sangre es normal y se encuentran pocas o ninguna célula “en flor”. Por alguna razón desconocida, casi todos los linfocitos cancerosos permanecen en los nódulos linfáticos (ganglios).
ATTL Crónica: los síntomas más comunes son rash en piel y síntomas B. La condición es detectada generalmente en un análisis de sangre de rutina. El hígado, bazo y nódulos linfáticos pueden estar aumentados. Este tipo de ATLL empeora de manera mucho más lenta que la aguda o la linfomatosa. La cantidad de células en sangre puede estar aumentada y se pueden ver células atípicas pero el nivel de calcio es normal en sangre. Hay una forma favorable y otra desfavorable.
ATLL Latente: esta enfermedad se presenta de manera muy leve y solo se encuentra en un análisis de sangre de rutina donde se ven células atípicas “en flor” pero la cantidad de células es normal. Puede haber alguna lesión de piel pero los nódulos linfáticos, hígado y bazo son normales.
Qué problemas reportan los pacientes con ATLL?
Los problemas del paciente dependerán del tipo de ATLL. Lo más común son los síntomas B como cansancio, pérdida de peso, transpiración nocturna, rash en piel, o aparición de nódulos en cuello, axilas o ingle; a veces pueden tener dolor de estómago, fiebre y sed.
Cómo se diagnostica la ATLL?
Es frecuente que el paciente presente uno o más de los problemas arriba mencionados, lo que sugiere el diagnóstico de leucemia o linfoma. El médico necesita primero llegar al diagnóstico de un Cáncer de sangre, que sea por Células T, y luego confirmar que el mismo sea por HTLV-1 para poder clasificarlo como ATLL.
Su Doctor pedirá muchos análisis como:
Los problemas del paciente dependerán del tipo de ATLL. Lo más común son los síntomas B como cansancio, pérdida de peso, transpiración nocturna, rash en piel, o aparición de nódulos en cuello, axilas o ingle; a veces pueden tener dolor de estómago, fiebre y sed.
Cómo se diagnostica la ATLL?
Es frecuente que el paciente presente uno o más de los problemas arriba mencionados, lo que sugiere el diagnóstico de leucemia o linfoma. El médico necesita primero llegar al diagnóstico de un Cáncer de sangre, que sea por Células T, y luego confirmar que el mismo sea por HTLV-1 para poder clasificarlo como ATLL.
Su Doctor pedirá muchos análisis como:
- Análisis de sangre para conocer cantidad de células, tipo de linfocitos T (CD4/CD25/DR), clonalidad de células T, presencia de anticuerpos anti-HTLV-1, carga proviral de HTLV-1.
- Biopsia de nódulos, médula ósea y/o piel
- Estudios de imagen (como una Tomografía) de abdomen y tórax para buscar nódulos agrandados y ver tamaño del hígado y bazo.
- Punción lumbar para estudiar si hay afectación del cerebro.