Tratamiento ATLL
El tratamiento para ATLL varía dependiendo del sub-tipo y etapa de la enfermedad, así como de la geografía debido a que diferentes países tienen distintas pautas de tratamiento para los distintos tipos de ATLL.
Trasplante de células progenitoras hematopoyéticos (TCPH)
La ATLL es potencialmente curable. El TCPG consiste en vaciar a la médula ósea completamente de todas sus células. De esta manera todas las células infectadas de la médula ósea y la sangre se destruyen. Se necesitan nuevas células de un donante para volver a llenar la médula ósea del paciente con células no cancerosas saludables.
Puede ser peligroso 'limpiar' la médula ósea con la quimioterapia y la radioterapia, ya que por un período de tiempo el sistema inmunológico queda sin función y los pacientes pueden padecer infecciones graves.
Un donante de médula ósea adecuado podría ser difícil de encontrar, ya que las células de la sangre del donante deben coincidir “machear” con las del paciente para que se acepte el trasplante. Esto se llama HLA coincidente. Por lo general, se les pide hacerse la prueba de HLA coincidente a los miembros cercanos de la familia. Sin embargo, algunos pacientes desarrollan efectos secundarios al trasplante, uno de los cuales se denomina “Reacción de Injerto contra Huésped”.
Por desgracia para la mayoría de los pacientes puede ser difícil o imposible acceder a este tratamiento intensivo y muy costoso. Algunos pacientes pueden no encontrarse suficientemente en forma para recibir este tipo de tratamiento agresivo.
Sin embargo, hasta que un donante adecuado esté disponible se puede ganar tiempo con el siguiente tratamiento:
El tratamiento para ATLL varía dependiendo del sub-tipo y etapa de la enfermedad, así como de la geografía debido a que diferentes países tienen distintas pautas de tratamiento para los distintos tipos de ATLL.
Trasplante de células progenitoras hematopoyéticos (TCPH)
La ATLL es potencialmente curable. El TCPG consiste en vaciar a la médula ósea completamente de todas sus células. De esta manera todas las células infectadas de la médula ósea y la sangre se destruyen. Se necesitan nuevas células de un donante para volver a llenar la médula ósea del paciente con células no cancerosas saludables.
Puede ser peligroso 'limpiar' la médula ósea con la quimioterapia y la radioterapia, ya que por un período de tiempo el sistema inmunológico queda sin función y los pacientes pueden padecer infecciones graves.
Un donante de médula ósea adecuado podría ser difícil de encontrar, ya que las células de la sangre del donante deben coincidir “machear” con las del paciente para que se acepte el trasplante. Esto se llama HLA coincidente. Por lo general, se les pide hacerse la prueba de HLA coincidente a los miembros cercanos de la familia. Sin embargo, algunos pacientes desarrollan efectos secundarios al trasplante, uno de los cuales se denomina “Reacción de Injerto contra Huésped”.
Por desgracia para la mayoría de los pacientes puede ser difícil o imposible acceder a este tratamiento intensivo y muy costoso. Algunos pacientes pueden no encontrarse suficientemente en forma para recibir este tipo de tratamiento agresivo.
Sin embargo, hasta que un donante adecuado esté disponible se puede ganar tiempo con el siguiente tratamiento:
ATLL Aguda
El tratamiento de primera línea es el interferón-alfa (IFN-alfa) y zidovudina (AZT). Se ha demostrado que es superior a la quimioterapia sola. Un proyecto de investigación muy importante resume todos los datos de tratamiento para todos los que viven en Francia, los EE.UU., el Caribe e Inglaterra:
• La combinación de IFN-alfa + AZT alcanzó tasas similares de respuesta completa (35%) que la quimioterapia
(CHOP) sola (25%).
• La supervivencia de 5 años aumentó de 10% si se administra la quimioterapia a 28% si se administra IFN-alfa
+ AZT.
• La adición de IFN-alfa + AZT a la quimioterapia no mejoró los resultados.
• En los pacientes con remisión completa el IFN-alfa + AZT resultó en una mejor supervivencia (5 años, 82%).
En el Reino Unido todos los pacientes con ATLL aguda reciben IFN-alfa + AZT como terapia de primera línea durante dos semanas y luego son reevaluados según la respuesta.
Sólo si la enfermedad sigue progresando se añadirá quimioterapia (CHOP).
La combinación de IFN-alfa + AZT se continúa indefinidamente si el paciente responde bien al tratamiento.
El tratamiento de primera línea es el interferón-alfa (IFN-alfa) y zidovudina (AZT). Se ha demostrado que es superior a la quimioterapia sola. Un proyecto de investigación muy importante resume todos los datos de tratamiento para todos los que viven en Francia, los EE.UU., el Caribe e Inglaterra:
• La combinación de IFN-alfa + AZT alcanzó tasas similares de respuesta completa (35%) que la quimioterapia
(CHOP) sola (25%).
• La supervivencia de 5 años aumentó de 10% si se administra la quimioterapia a 28% si se administra IFN-alfa
+ AZT.
• La adición de IFN-alfa + AZT a la quimioterapia no mejoró los resultados.
• En los pacientes con remisión completa el IFN-alfa + AZT resultó en una mejor supervivencia (5 años, 82%).
En el Reino Unido todos los pacientes con ATLL aguda reciben IFN-alfa + AZT como terapia de primera línea durante dos semanas y luego son reevaluados según la respuesta.
Sólo si la enfermedad sigue progresando se añadirá quimioterapia (CHOP).
La combinación de IFN-alfa + AZT se continúa indefinidamente si el paciente responde bien al tratamiento.
ATLL Linfomatosa
En el Reino Unido los pacientes reciben generalmente 2-3 ciclos de quimioterapia (CHOP) para reducir el tamaño de los tumores. Además, se añade interferón-alfa (IFN-alfa) y zidovudina (AZT) mientras la quimioterapia continúa.
Esta adición temprana de IFN-alfa + AZT se asocia con una mejora significativa en la supervivencia de 5 años, hasta un 20%, en comparación con la quimioterapia sola.
La combinación IFN-alfa + AZT se continúa indefinidamente si el paciente ha respondido bien al tratamiento.
ATLL Crónica y Latente
Los pacientes que recibieron de primera línea IFN-alfa + terapia con AZT tuvieron una excelente supervivencia: 100% sobrevivió más allá de 5 años. Pero sólo el 42% de los pacientes que recibieron quimioterapia de primera línea (CHOP), con o sin IFN-alfa + AZT llegó a 5 años de supervivencia. Estos pacientes a menudo no necesitan un TCPH.
La combinación IFN-alfa + AZT se continúa indefinidamente si el paciente ha respondido bien al tratamiento.
Control:
La respuesta al tratamiento y los efectos secundarios de las drogas son seguidos de cerca por el equipo médico a través de exámenes, análisis de sangre y escaneos por tomografía computada (CT) o resonancia magnética (MRI).
Protegiéndose de las Infecciones Oportunistas
Los pacientes con ATLL tienen un sistema inmunológico débil. El sistema inmunológico se deteriora aún más cuando se inicia el tratamiento. Los médicos pueden cubrir al paciente con antibióticos adicionales y medicamentos antivirales para prevenir las infecciones que ocurren.
Profilaxis de neumonía por Pneumocystis jiroveci
• Dapsona
• Cotrimoxazol
• Pentamidina
• Atovaquone
Herpes simple profilaxis
• Aciclovir
Criptococosis y/o Candidiasis
• Fluconazol
Strongyloides Stercoralis
• Ivermectina y Albendazol
El tratamiento por citomegalovirus (CMV) debe Iniciarse si la carga viral de cmv está aumentando
• Ganciclovir
Referencias:
Hodson A, Crichton S, Montoto S, Mir N, Matutes E, Cwynarski K, Kumaran T, Ardeshna KM, Pagliuca A, Taylor GP, Fields PA.Use of zidovudine and interferon alfa with chemotherapy improves survival in both acute and lymphoma subtypes of adult T-cell leukemia/lymphoma. J Clin Oncol. 2011 Dec 10;29(35):4696-701.
Bazarbachi A, Plumelle Y, Carlos Ramos J, Tortevoye P, Otrock Z, Taylor G, Gessain A, Harrington W, Panelatti G, Hermine O. Meta-analysis on the use of zidovudine and interferon-alfa in adult T-cell leukemia/lymphoma showing improved survival in the leukemic subtypes. J Clin Oncol. 2010 Sep 20;28(27):4177-83. doi: 10.1200/JCO.2010.28.0669.
En el Reino Unido los pacientes reciben generalmente 2-3 ciclos de quimioterapia (CHOP) para reducir el tamaño de los tumores. Además, se añade interferón-alfa (IFN-alfa) y zidovudina (AZT) mientras la quimioterapia continúa.
Esta adición temprana de IFN-alfa + AZT se asocia con una mejora significativa en la supervivencia de 5 años, hasta un 20%, en comparación con la quimioterapia sola.
La combinación IFN-alfa + AZT se continúa indefinidamente si el paciente ha respondido bien al tratamiento.
ATLL Crónica y Latente
Los pacientes que recibieron de primera línea IFN-alfa + terapia con AZT tuvieron una excelente supervivencia: 100% sobrevivió más allá de 5 años. Pero sólo el 42% de los pacientes que recibieron quimioterapia de primera línea (CHOP), con o sin IFN-alfa + AZT llegó a 5 años de supervivencia. Estos pacientes a menudo no necesitan un TCPH.
La combinación IFN-alfa + AZT se continúa indefinidamente si el paciente ha respondido bien al tratamiento.
Control:
La respuesta al tratamiento y los efectos secundarios de las drogas son seguidos de cerca por el equipo médico a través de exámenes, análisis de sangre y escaneos por tomografía computada (CT) o resonancia magnética (MRI).
Protegiéndose de las Infecciones Oportunistas
Los pacientes con ATLL tienen un sistema inmunológico débil. El sistema inmunológico se deteriora aún más cuando se inicia el tratamiento. Los médicos pueden cubrir al paciente con antibióticos adicionales y medicamentos antivirales para prevenir las infecciones que ocurren.
Profilaxis de neumonía por Pneumocystis jiroveci
• Dapsona
• Cotrimoxazol
• Pentamidina
• Atovaquone
Herpes simple profilaxis
• Aciclovir
Criptococosis y/o Candidiasis
• Fluconazol
Strongyloides Stercoralis
• Ivermectina y Albendazol
El tratamiento por citomegalovirus (CMV) debe Iniciarse si la carga viral de cmv está aumentando
• Ganciclovir
Referencias:
Hodson A, Crichton S, Montoto S, Mir N, Matutes E, Cwynarski K, Kumaran T, Ardeshna KM, Pagliuca A, Taylor GP, Fields PA.Use of zidovudine and interferon alfa with chemotherapy improves survival in both acute and lymphoma subtypes of adult T-cell leukemia/lymphoma. J Clin Oncol. 2011 Dec 10;29(35):4696-701.
Bazarbachi A, Plumelle Y, Carlos Ramos J, Tortevoye P, Otrock Z, Taylor G, Gessain A, Harrington W, Panelatti G, Hermine O. Meta-analysis on the use of zidovudine and interferon-alfa in adult T-cell leukemia/lymphoma showing improved survival in the leukemic subtypes. J Clin Oncol. 2010 Sep 20;28(27):4177-83. doi: 10.1200/JCO.2010.28.0669.